craniopharyngioma : 두개인두종

정의

두개인두종은 뇌 중앙에 있는 뇌하수체 부위에 발생하는 뇌종양의 일종이다. 뇌하수체란 뇌의 정중앙부 하단에 위치한 부위로 주 기능은 젖분비 호르몬, 정상 호르몬, 갑상선 자극 호르몬, 부신 피질 자극 호르몬, 난포 자극 호르몬, 황체형성 호르몬, 항이뇨 호르몬 등 다양한 호르몬을 분비하는 것이다. 조직학적으로 양성 소견을 보이며 종양의 성장속도가 빠르지 않으나 주변의 뇌 구조물인 시신경, 뇌하수체, 뇌실, 시상하부 등을 압박하여 여러 가지 증상을 일으킨다. 발생하는 위치와 주변 뇌조직의 특성으로 인하여 치료에 많은 어려움이 있다.

원인

두개인두종은 태아기 초기에 발생과정 중 뇌의 형성과정에서 인두 부위와 신경조직이 분리되는 과정의 잔유물인 뇌하수체주머니(Rathke’ pouch)로부터 발생하는 것으로 알려져 있다. 이 곳에서 어떻게 종양이 형성되는지에 대해서는 정확히 알려져 있지 않다.

증상

두개인두종은 주변 뇌조직을 압박 또는 파괴하여 증상을 일으킨다.

1) 시각 증상
종양의 발생 부위가 시신경 및 시신경교차와 매우 인접하여 있어 시신경의 압박과 위축으로 인하여 시력 저하, 시야 장애가 나타난다. 특히 양측 바깥쪽의 시야 장애가 자주 나타난다.

2) 호르몬 증상
뇌하수체는 인체의 호르몬을 분비하는 기관으로 종양으로 인하여 이러한 호르몬 분비에 이상이 나타나 증상을 유발하게 된다. 성장 호르몬의 장애로 인해 소아의 경우 비정상적인 작은 키로 발견되기도 한다. 성호르몬의 감소로 인하여 청소년기의 2차 성징(체모 및 유방, 음경의 발달, 초경)의 지연이 나타나고 성인의 경우 무월경, 성욕 감퇴, 불임이 나타난다. 항이뇨 호르몬의 장애로 인하여 요붕증(diabetes insipidus), 야뇨(nocturia), 다갈증(polydypsia), 다뇨(polyuria)의 증상이 나타날 수 있다. 부신 자극 호르몬의 장애가 오면 부신 호르몬의 분비가 저하되어 입맛이 없으며 피부에 색소 침착이 발생하고 쉽게 피로해진다. 이외에도 갑상선 기능의 저하로 인하여 피로감, 전신 위약 등이 나타날 수 있다.

3) 수두증 증상
종양이 뇌하수체의 위쪽으로 성장함에 따라 정상적인 뇌척수액의 흐름에 장애가 발생하여 수두증이 발생하게 된다. 수두증의 증상으로는 두통, 구역, 구토가 흔하며 갑작스런 의식 소실이 올 수 있다.

4) 시상하부 증상
종양 발생 부위의 위쪽에 위치한 시상하부는 복잡한 기능을 하는 매우 중요한 구조물로서 의식 장애, 기억력 장애, 전해질 이상, 인격 변화, 섭식 행동 장애, 체온 조절 장애, 과수면증 등 매우 다양한 증상이 나타난다.

진단/검사

시각 장애, 특히 시야 장애가 있을 경우 의심하게 된다. 지속적인 두통과 동반된 호르몬 이상 증상이 있을 경우 두개인두종을 의심하게 된다.
증상에 맞추어 검사가 진행된다. 시각 장애가 있을 경우 시력 및 시야 검사를, 호르몬 증상이 있을 경우에는 호르몬 검사를 통해 이상 여부를 확인하고 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)을 통하여 종양의 유무를 확인하게 된다. 두개인두종은 본인이 자각하는 증상 이외에도 시야 장애나 호르몬 이상이 있는 경우가 있어 종양이 확인되면 추가적인 검사를 시행하기도 한다. 또한 시상하부의 손상 여부를 확인하기 위하여 인지기능 검사를 추가하기도 한다.

종양을 확인하는 가장 정확한 검사는 자기공명영상(MRI)이나, 석회화를 잘 동반하는 두개인두종의 특성으로 인하여 다른 뇌종양과의 구별 및 수술 계획을 위하여 컴퓨터 단층촬영(CT)을 추가적으로 시행하기도 한다. 

두개인두종 영상검사

 

치료

종양이 발견되면 수술적 치료가 가장 먼저 시행된다. 주변 구조물로의 종양 침투 등 다양한 이유로 종양을 완전히 제거하기 어려운 경우나 재발하는 경우에서는 방사선 치료, 낭종내 치료, 방사선 수술 등을 환자별로 적절히 조합하여 치료한다.

1) 수술적 치료
두개인두종의 기본적인 치료 방법은 수술을 통해 종양을 제거하는 것이다. 그러나 주변 뇌조직의 기능적 중요성과 종양이 주변 뇌조직을 침투하듯이 성장하는 특성으로 인하여 완전 적출이 어려운 경우가 있다. 두개인두종은 조직학적으로는 비록 양성이지만, 수술을 통해 완전히 제거하여도 다른 종양에 비하여 재발이 매우 흔하다.

2) 방사선 치료
주변 뇌조직으로 종양이 침투되어 종양을 완전히 제거하지 못하는 경우나 재발하는 경우 등에서 방사선 치료를 추가적으로 시행한다.

3) 방사선 수술
감마나이프 등을 이용하여 국소적으로 종양에만 집중적으로 방사선을 조사하여 종양의 크기를 줄이거나 재발을 억제하기 위하여 이용된다. 종양내부가 액성부분(cystic portion)이 전혀 없는 고형 성분(solid component)만으로 구성되어 있고 시신경과 상당한 거리를 두고 떨어져 있으며 크지 않은 경우에 주로 이용된다.

4) 낭종 내 치료
종양 중 고형 성분 성분을 제외한 액성 낭종(물혹) 부위를 치료할 때 이용된다. 수술적인 방법을 통해 낭종 내에 작은 관을 삽입한 후 방사선 동위원소나 항암제를 주입하여 낭종의 크기를 줄일 수 있다.

경과/합병증

두개인두종은 치료하지 않을 경우 지속적으로 성장하여 주변 뇌조직을 파괴한다. 이로 인하여 시력의 완전 소실, 의식 저하, 호르몬 분비 기능의 상실 등이 오게 되어 사망에 이른다. 종양의 크기, 주변 조직과의 관계, 치료 전 주변 조직의 손상 정도 등에 따라 치료 후 생존율과 사망률은 매우 다르게 보고되고 있다. 사망률은 1~35%로 다양하게 보고되고 있으며 10년 생존율은 64~96%로 보고되고 있다.

식이요법/생활가이드

수술 및 여타의 치료 후 발생할 수 있는 합병증으로 수두증과 호르몬 이상이 있다. 따라서 의식 상태의 변화를 유의하여 관찰해야 하며, 병원에서 처방한 호르몬제를 반드시 규칙적으로 복용토록 한다. 항이뇨 호르몬은 수술 후 분비가 일정하지 못하므로 인위적인 과도한 물의 섭취는 피하고, 평상시의 식사 상태를 유지하면서 전문가의 판단 하에 식이를 조절하여야 한다. 수술 후 항경련제를 복용하는 경우, 다른 약물과 동시 복용 시 혈중 농도가 변할 수 있으므로 전문의와 상의 후에 결정하여야 한다. 커피나 녹차 등 이뇨 작용이 있는 식품은 전해질 이상을 유발할 수 있으므로 과도한 섭취를 피해야 한다.

관련질병

뇌종양

[네이버 지식백과] 두개인두종 [craniopharyngioma] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)